Position: sygdoms > 8 >

syndromer i genetiske lungesygdomme

   Syndromer , eller lidelser , som er en udvækst af genetiske lungesygdom betragtes arvelige forhold . Der er en række af genetiske lungesygdomme , men de mest almindelige er cystisk fibrose , primær ciliaere dyskinesi , Niemann -Picks sygdom og alfa -1 -antitrypsin-eller AAT-mangel . Siden 1990'erne har behandling fokuseret på genterapier , specielt med hensyn til cystisk fibrose og AAT mangel . Ifølge NIH offentlig adgang, er forskerne håber

Betydning


I gennemsnit , mennesker ånder ind og ud omkring 25. 000 gange hver dag , siger MedlinePlus . Lungerne gør den meget kritiske opgave at få ilt ind i blodet ved at udvinde det fra den omgivende luft . Lungerne tjener også til at udvise kuldioxid . Uden ilt , ville kroppens celler ikke kunne fungere og voksende . I USA er millioner af mennesker er ramt af lungesygdom . Vejrtrækning kan være anstrengt og næsten umuligt i mennesker med lungeproblemer , især dem med genetiske lunge syndromer . Ifølge MedlinePlus , repræsentere alle lungesygdomme som en gruppe nr. 3 morderen af amerikanerne .

Cystisk Fibrose


Cystisk fibrose-eller CF-er en af de mest almindelige genetiske lungesygdomme og de mest dødbringende , siger NIH Offentlig adgang . I CF , forårsager en defekt gen kroppen til at producere atypisk tykke slim , tilstopning lungerne og fordøjelsessystemet . Lidelsen er uhelbredelig , men store fremskridt i behandlingen er blevet foretaget. Tredive år siden , døde mennesker med CF i barndommen og som unge . Nu er de fleste individer overlever at være ældre end 35 år , siger MedlinePlus .

Alpha -1 Antitrypsin Deficiency


Alpha -1-antitrypsin -mangel kan medføre både lever og lunge sygdom og ikke til stede hos personer , indtil voksenalderen-regel mellem 20 og 50 år. Åndenød er et af de tidlige advarselstegn . Det endelige resultat er emfysem i mange tilfælde. Syndromet strejker omkring én ud af 3. 500 mennesker af europæisk anstændigt . AAT er et protein , der beskytter lungerne . Ramte mangler dette gen . AAT mangel kan ikke helbredes , men det er behandles . For eksempel kan de manglende protein gives .

Primær ciliaere dyskinesi

Primær ciliaere dyskinesi-eller PCD-er en uhelbredelig lungesygdom , at hvis de behandles hurtigt og korrekt, kan styres . Det er også kendt som kun er ubevægelige sædceller cilia syndrom . Tilstanden er karakteriseret ved en opdeling i den sag af lungen 's cilia , hvilket gør hairlike strukturer inkompetente eller kun er ubevægelige sædceller . I begge tilfælde , undlader de at flytte slim ud af luften passager . Det betyder, at slim opbygger og forårsager blokeringer og infektioner .

Niemann -Picks sygdom

Folk , der har Niemann -Picks sygdom type B har en tendens til at opleve hyppige lungeinfektioner og ofte bor lige ind i voksenalderen. Sygdommen er karakteriseret ved udeladelse af et vigtigt enzym, der bruges af alle kroppens celler . Lidelsen har en række af samtidig tilstande, blandt dem unormale blod egenskaber , inklusive high-serum kolesterol og lipider samt nedsat blodplader . Niemann -Picks tendens til at strejke mennesker af Ashkenazi jødiske afstamning .
----------------------------------
vedrører artiklen:
----------------------------------
anden artikel:
----------------------------------